Colangitis crónica no supurativa destructiva

¿Qué es?

Es una enfermedad crónica progresiva del hígado que afecta principalmente a mujeres (el 90% de los casos) a partir de la cuarta década de la vida. Se caracteriza por la inflamación y destrucción  de los canalículos biliares que son los conductos por los que se secreta la bilis y que atraviesan el hígado. A esta enfermedad también se la conoce con el nombre de cirrosis biliar primaria, aunque este nombre no es correcto ya que no todas las personas que la padecen tienen una cirrosis hepática.

Causas de la colangitis

La enfermedad está causada por el ataque del sistema inmunológico (defensas) del propio paciente al epitelio de los canalículos biliares (células que forman la pared de los canalículos). La destrucción de los canalículos biliares hace que en los hepatocitos (células del hígado) se acumulen ácidos biliares (componentes de la bilis) y otras sustancias tóxicas destruyéndolos. Hay evidencias que indican que existe una predisposición genética a desarrollar esta enfermedad y se ha sugerido que las infecciones por determinados tipos de bacterias o virus serían el desencadenante del ataque del sistema inmunológico en las personas que tienen susceptibilidad genética.

La Colangitis se da principalmente en mujeres a partir de los 40 años.
Dr. Vicente Carreño

Diagnóstico

En las fases iniciales, los pacientes no presentan ningún síntoma (60% de los casos) y la enfermedad se descubre cuando en análisis rutinarios de sangre se observan niveles elevados de las enzimas hepáticas (transaminasas, fosfatasa alcalína, gamma glutamil transpeptidasa). A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pueden tener astenia (debilidad), prurito (picores) e ictericia (coloración amarilla de piel y ojos) y el 95% de ellos presentan anticuerpos anti-mitocondriales (AMA).

Tratamiento

El tratamiento de la colangitis crónica no supurativa destructiva consiste en la administración de ácido ursodeoxicólico (AUDC) que se debe tomar de forma indefinida. Este fármaco logra evitar la inflamación y destrucción de las células del hígado (normalización de los parámetros del hígado) en el 70% de las personas tratadas. El AUDC presenta una tolerancia excelente, aunque algunos pacientes pueden notar meteorismo (gases), aumento del ritmo intestinal y molestias digestivas. Si el paciente no responde al tratamiento con AUDC se pueden añadir fármacos inmunosupresores (cortisona, etc.).

La colangitis crónica no supurativa destructiva se asocia al desarrollo de osteoporosis y, por tanto, es necesario el uso de suplementos de vitamina D y calcio.

Como se ha comentado anteriormente, los pacientes con colangitis  crónica no supurativa destructiva pueden tener prurito (picores generalizados) de gran intensidad que necesitan tratamiento farmacológico (resinas, antihistamínicos, etc.).

Finalmente, si la enfermedad sigue progresando y termina en cirrosis hepática, hay que recurrir al trasplante de hígado.

Hay evidencias que indican que existe una predisposición genética a desarrollar esta enfermedad.

Cómo se puede conocer la agresividad de la enfermedad

Mediante una biopsia hepática no solo se confirma el diagnóstico clínico de colangitis crónica no supurativa destructiva sino que también se determina el grado de inflamación y de destrucción de las células del hígado.

Referencias

  • Prince MI, Jones DE. Primary biliary cirrhosis: new perspectives in diagnosis and treatment. Postgrad Med J 2000;76:199-206.
  • Corpechot C, et al. The effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 2005;128:297-303.
  • Hohenester S, et al. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol 2009;31:283-307
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